Аспекты лапароскопической коррекции аномалий развития органов репродуктивной системы у пациентов с нетипичным формированием мужского пола

И.В. Поддубный, А.К. Файзулин, И.В. Копылов.

Введение

В соответствии с коммюнике Международного консенсуса 2006 г., посвященного тактике ведения пациентов с интерсексуальной патологией (Consensus Statement on Management of Intersex Disorders), к нарушениям половой дифференцировки (disorders of sex development, DSD) отнесена группа патологических состояний, при которых имеется несоответствие основных компонентов биологического пола: хромосомного, гонадального или фенотипического. В части, посвященной тактическим аспектам хирургического лечения пациентов с DSD, обозначено, что основными приоритетами являются психосоциальная адаптация пациента в определенном поле и исключение риска развития неопластических процессов патологических тканей. Предпочтительными методами коррекции имеющихся аномалий развития являются варианты, предопределяющие возможность сохранения фертильности [1, 2].

В современной научной литературе отмечается выраженное разнообразие обособленных авторских подходов к формированию алгоритмов хирургической коррекции аномалий развития, имеющихся у пациентов мужского психосоциального статуса с DSD [3–5]. Большинство авторов сходятся во мнении о необходимости сохранения неизмененных тестикул и их удаления в случае выявления признаков дисгенеза [6–11]. Однако обращает на себя внимание отсутствие в большинстве сообщений описания признаков морфогистологических изменений гонадальной ткани, обусловливающих выбор хирургической тактики коррекции представленных аномалий развития. Используются различные методы перемещения удовлетворительно развитых тестикул. В ряде сообщений отмечается возможность сохранения дериватов мюллеровых протоков у пациентов данной группы [2, 12, 13].

В целях систематизации и объективной оценки результатов хирургического лечения пациентов с DSD мы провели сопоставление интраоперационно выявля- емых макроскопических изменений гонадальной ткани и данных гистологического заключения. Полученные данные были структурированы в соответствии с клас- сификацией типов гонад, выявляемых при интерсек- суальных состояниях, предложенной М. Nistal и соавт. в 2007 г. [14]. Согласно данной классификации к видам гонадальной ткани относятся:

1) cиндром тестикулярного регресса (СТР) (testicu- lar regression syndromes):

• истинный агонадизм (true agonadism),
• синдром рудиментарных яичек (rudimentary testicles syndrome),
• врожденный двусторонний анорхизм (congenital bilateral anorchidism),
• синдром «исчезающих» яичек (evanescent testicles syndrome),
• синдром клеток Лейдига (Leydig cells-only syndrome),
• макро- и микроскопические находки (macro- and microscopic findings);
  2) фиброзный стрек (fibrous streak);
  3) дисгенетичная тестикула (testicle dysgenesis);
  4) тестикулярный стрек (streak-testis);
  5) овотестис (ovotestes);
  6) макроскопически не измененное яичко (macro- scopically normal testicles);
  7) гипоплазированный яичник (ovary).
  В соответствии с представленной классификацией приводим описание критериев оценки морфогистологических изменений, определяемых в случае выявления СТР и при дисгенезе гонадальной ткани, свойственных пациентам с DSD. СТР – группа патологических состояний, характеризующаяся анатомическим и функциональным дефицитом гонадальной ткани. Морфологические изменения гонадальной ткани выражаются в одно- или двусторонней регрессии тестикул различной степени выраженности: от полного двустороннего агонадизма до хорошо развитых яичек с явлениями гипоплазии. Вследствие отсутствия низкодифференцированного клеточного пула риск развития неопластических процессов низкий [1, 2, 6, 14]. Эмбриональный срок, на котором прекращено влияние специфической тестикулярной секреции, определяет степень нарушения маскулини-зации. Функциональная недостаточность тестикулярной ткани в постнатальном периоде проявляется за счет патологии тестикулярного звена стероидогенеза. В остальных случаях патология гонадальной ткани у пациентов с DSD сопровождается ее дисплазией. Особенностью явления дисгенеза является наличие в структуре тканей незрелых клеточных форм, что определяет снижение функциональной активности и значительное повышение риска раннего развития неопластических процессов.

Фиброзный стрек – удлиненная белесая волокнистая структура, содержащая только соединительно-тканные и стромальные элементы, подобные кортикальному слою яичника, иногда может включать некоторое ко- личество овариальных клеточных элементов.

Дисгенетичная тестикула – сформированная гонада, имеющая белочную оболочку переменной толщины с недостаточным развитием коллагена. Границы паренхиматозной ткани и белочной оболочки слабо различимы, разветвленные семенные канальцы окру- жены обширной стромой. Глубокие слои яичка дифференцированы в большей степени, однако семенные канальцы имеют заметно меньший диаметр с уменьшением числа сперматогоний.

Тестикулярный стрек – соединительно-тканный тяж, содержащий значимое количество тестикулярных клеток, расположенных на его протяжении или на од- ном из полюсов.

Овотестис – дисгенетичная гонада, содержащая тестикулярные и овариальные клетки, в некоторых случаях расположенные в структуре фиброзного тяжа. Овотестикулярная гонада может быть представлена «билобулярной» структурой, в этом случае имеется видимая граница между различными типами ткани. В случае «овоидного» строения патологичной гонады ооциты распределены среди семявыносящих канальцев.

Макроскопически неизмененное яичко в боль- шинстве случаев сопровождается гиперплазией, гипо- плазией или снижением числа клеток Лейдига в отно- сительно зрелой тестикулярной ткани.

Гипоплазированный яичник – в структуре стрека отмечается персистенция значимого количества ова- риальной ткани, в некоторых случаях содержащей не- большое число ооцитов.

В случае выявления у пациентов мужского пола с DSD дериватов мюллеровых протоков необходимо их полностью удалять для исключения риска дистопии низкодифференцированных тестикулярных клеток и угрозы возникновения психологического диссонанса [8, 12, 15, 16]. Однако существует мнение о возможности сохранения рудиментов матки [2, 17]. Данная тактика обосновывается необходимостью уменьшения операционной травмы и правом пациента на психо- социальное самоопределение в старшем возрасте. При проведении оценки степени развития дериватов мюллеровых протоков описывалось анатомо-топографическое расположение, наличие сформированных отделов матки и маточных труб. В случае наличия развитых тела и дна матки последняя описывалась как гипопластичная, если матка была представлена мышечным тяжем, то она обозначалась как рудиментарная.

С учетом влияния указанной патологии на репродуктивное здоровье детей, уровень их социальной адаптации и риск развития неопластических процессов возникает необходимость совершенствования сущест- вующих подходов к тактике лечения пациентов данной группы. Нарастающие возможности лапароскопической техники, повышение эффективности гормональ- ной терапии, накопление опыта на основе роста числа соответствующих научных сообщений в отечественной и зарубежной литературе позволяют внедрять дифференцированный подход к объему хирургического лечения пациентов с нарушением формирования мужского пола [6].

Цель исследования – улучшение результатов хирур- гического лечения пациентов мужского пола с DSD на основе дифференцированного подхода к решению вопроса об объеме операции и с учетом современных возможностей применения лапароскопии на органах репродуктивной системы.

Материалы и методы

Ретроспективному анализу подвергнуты данные 42 детей с DSD и психосоциальной ориентацией в муж- ском поле, которым была проведена лапароскопия в целях диагностики и хирургической коррекции аномалий органов репродуктивной системы.

В соответствии с риском раннего развития неоплас- тических процессов в гонадальной ткани пациенты разделены на 2 группы. В 1-ю группу вошли 13 паци- ентов с СТР (n = 8), неполной формой синдрома тести- кулярной феминизации (НФСТФ) (n = 4) и синдро- мом дефицита 5α-редуктазы (5αРД) (n = 1). Кариотип всех пациентов – 46,XY. Риск развития неопласти- ческих процессов обусловлен дистопией рудиментар- ных или макроскопически не измененных яичек. Па- циентам данной группы лапароскопию проводили в целях уточнения локализации гонад и оценки степе- ни развития сосудов семенного канатика, что опреде- ляло выбор метода транспозиции.

У 1 пациента с СТР при лапароскопии определено отсутствие дериватов мюллеровых протоков. Обнару- женные элементы семенного канатика были направ- лены в паховые каналы. При ревизии паховых каналов с обеих сторон на концах семявыносящих протоков выявлены слабо васкуляризованные фиброзные узел- ки с включением кальцификатов. Выполнено удаление патологичных образований. По данным гистологи- ческого заключения фиброзные узелки представлены структурированной соединительной тканью. Данная патология расценена как двусторонняя аплазия тести- кул. Представленное наблюдение было отнесено к на- рушениям формирования мужского пола по признаку синдрома непальпируемых яичек.

Показанием к проведению одномоментной орхо- пексии считалась возможность выполнить низведение гонады без выраженного натяжения сосудов семенно- го канатика. У 4 пациентов с СТР и 1 пациента с 5αРД установлены локализация гонад в паховом канале и достаточно развитая сеть тестикулярных сосудов, что позволило выполнить одномоментное низведение гонад по Шемакеру. У 2 пациентов с НФСТФ по результатам диагностической лапароскопии показано проведение повторного курса применения хорионического гона- дотропина человека (ХГЧ), по завершении которого была выполнена повторная операция с двусторонней орхопексией по Шемакеру. Двухэтапную методику низведения яичек в мошонку осуществляли в случае высокой ретенции гонады, приводящей к недостаточ- ному развитию сосудов семенного канатика. Лапаро- скопическая методика поэтапного низведения гонад по Фовлер–Стефенсону с 2 сторон выполнена 3 па- циентам(1–сНФСТФи2–сСТР).В1случаеупа- циента с СТР и у 1 больного с НФСТФ описано комби- нированное применение методик, когда с одной стороны выполнена одномоментная орхопексия по Шемакеру в сочетании с двухэтапным методом низведения контралатеральной гонады по Фовлер–Стефенсону.

Во 2-ю группу вошли 29 пациентов с дисгенезом гонадальной ткани (см. таблицу). Наличие низкодиф- ференцированного клона тестикулярных клеток пре- допределяет высокий риск ранней малигнизации и низкую функциональную значимость гонадальной ткани. В 96,55 % случаев коррекция представленных аномалий развития внутренних органов репродуктив- ной системы выполнена с использованием лапароско- пического доступа. У 1 пациента с овотестикулярной формой DSD (OT-DSD), кариотип 46,ХY, по резуль- татам обзорной лапароскопии было принято решение о необходимости применения лапаротомного доступа по Пфанненштилю.

Оперативные усилия в данной группе пациентов направлены на удаление дериватов мюллеровых прото- ков, оценку целесообразности и возможности сохране- ния имеющейся тестикулярной ткани. Было показано проведение диагностической и лечебной лапароскопии в 1 этап с удалением гонадальной ткани при выяв- лении признаков ее выраженного дисгенеза.

Кариотип	Распределение пациентов по форме DSD, n
СДГ	OT-DSD	XX-malе	СПДМП
46,XY	13	5	2	1
46,XY/46,ХХ	–	1	–	–
46,ХY/47,XXY	1	–	–	–
45,Х0/46,XY	5	1	–	–

К данным формам дисгенеза гонадальной ткани у пациентов мужского пола отнесены фиброзный и тестикулярный стреки, овотестис и гонады, имеющие признаки овариальной ткани. При правильно сформированной гонаде выполняли ее низведение в мошонку. Наибольшие трудности в определении тактики хирургического лечения возникали при визуализации гонады, соответствующей описанию дисгенетичной тестикулы. При оценке возможности сохранения яичка с признаками дисгенеза было необходимо взвесить риск развития неопластического процесса, гормональную и репродуктивную функциональность. Степень ретенции и развитие сосудистой сети сохраняемого тестикула опре- деляли метод низведения гонады. При выявлении дериватов мюллеровых протоков у пациентов мужского психосоциального пола выполняли их удаление вне зависимости от степени развития.

С учетом представленных положений 13 пациентам мужского пола было проведено двустороннее удаление патологичной гонадальной ткани. В 12 случаях гонадэктомия выполнена лапароскопически, у 1 ребенка – лапаротомным доступом.

Двусторонняя лапароскопическая гонадэктомия проведена 4 пациентам с СДГ. У 1 ребенка с СДГ, ка- риотип 46,XY/45,Х0, отмечалось сочетание тестику- лярного стрека и интраабдоминально расположенного дисгенетичного тестикула, в структуре которого по дан- ным предшествующей биопсии подтверждено нали- чие низкодифференцированных тестикулярных кле- ток. У 3 пациентов с СДГ, кариотип 46,XY, гонады были представлены сочетанием фиброзного и тести- кулярного стреков. В структуре тестикулярного стрека отмечалась персистенция незрелых гонадальных кле- ток со скоплением преимущественно на латеральном полюсе соединительно-тканного матрикса. В 2 случаях проведено гистологическое исследование тестикуляр- ных стреков, которое подтвердило наличие низкодиф- ференцированных клеточных элементов в структуре патологичных гонад. У 1 ребенка на основе имеющих- ся данных визуального осмотра выполнена одномо- ментная коррекция аномалий развития органов репро- дуктивной системы.

Лапароскопическая коррекция аномалий органов репродуктивной системы, включающая удаление го- надальной ткани с 2 сторон, проведена 6 пациентам с OT-DSD. У 2 пациентов с OT-DSD, кариотип 46,ХY/ 46,XX и 46,ХY, выявлено сочетание овотестиса и фиб- розного стрека. На диагностическом этапе лапароско- пии у данных пациентов обнаружены однозначные признаки дисгенеза представленной гонадальной тка- ни, что позволило выполнить одноэтапное удаление патологичных структур. У 1 пациента с OT-DSD, ка- риотип 46,ХY, по данным предшествующей биопсии подтверждена двусторонняя персистенция овотести- кулярной гонадной ткани, что потребовало ее удаления 2-м этапом. У 3 пациентов с OT-DSD гонадальная ткань была представлена сочетанием овотестиса и те- стикулярного стрека. Одноэтапная гонадэктомия вы- полнена 2 пациентам с кариотипами 46,XY и 45,Х0/ 46,ХY. У 1 пациента с кариотипом 46,ХY изучили био- псийный материал, взятый с обоих полюсов билобу- лярного овотестиса и из области скопления клеток в тестикулярном стреке. У 1 пациента с OT-DSD, ка- риотип 46,ХY, оперированного лапаротомным досту- пом, отмечалось сочетание овотестикулярной гонады смешанного строения с 1 стороны и агенезии проти- воположной гонады. При этом дисгенетичная гонада плотно прилегала к стенке мочевого пузыря, что по- вышало риск ее травмирования при попытке примене- ния биполярной коагуляции, монополярная коагуля- ция не обеспечивала достаточный гемостаз, в связи с чем был использован лапаротомный доступ по Пфан- ненштилю.

У 2 пациентов мужского пола воспитания с син- дромом XX-male, кариотип 46,ХХ, во время лапаро- скопии выявлена симметричная форма высокой паховой ретенции гонад, соответствующих описанию дисгене- тичной тестикулы, отмечена значительная гипоплазия яичковых сосудов. После получения результатов гис- тологического исследования подтверждено наличие выраженных признаков дегенеративных изменений в представленных к изучению фрагментах гонадальной ткани, что свидетельствовало о низкой функциональ- ной значимости и высоком риске малигнизации. В со- ответствии с полученными данными при повторной лапароскопии проведена гонадэктомия с 2 сторон.

Операции, сопровождавшиеся сохранением тести- кулярной ткани, выполнены 15 пациентам с асиммет- ричной формой дисгенезии гонад. При этом отмечалась различная локализация макроскопически неизменен- ного яичка, а контралатеральная гонада была представ- лена стрековой тканью, содержащей низкодифферен- цированные тестикулярные клетки, или дисгенетичной тестикулой. Удаление патологичной гонадальной тка- ни проводилось единым блоком с маточной трубой и рудиментарной маткой.

У 5 пациентов с кариотипом 46,ХY, 1 ребенка с ка- риотипом 46,ХY/45,Х0 и 1 ребенка с кариотипом 45,Х0/ 47,XXY отмечалось одностороннее расположение сфор- мированного яичка в мошонке. В 5 наблюдениях сформированный тестикул располагался по ходу па- хового канала, что требовало проведения оценки сте- пени развития тестикулярных сосудов и выбора метода низведения гонады в мошонку. У 3 пациентов с карио- типом 46,XY сохраняемый тестикул располагался в сред- ней или дистальной части пахового канала и имел удовлетворительно развитые сосуды семенного кана- тика. Данное расположение гонады позволяло выполнить орхопексию по Шемакеру после завершения ла- пароскопического этапа операции.

У 2 пациентов с кариотипом 46,ХY/45,X0 вследст- вие высокой степени ретенции сохраняемой тестикулы и недостаточно развитой сосудистой сети семенного канатика низведение яичка по Шемакеру проведено после дополнительного курса ХГЧ, симультанно с мас- кулинизирующей пластикой наружных половых орга- нов. У 1 ребенка с кариотипом 46,XY отмечалась абдо- минальная ретенция гипоплазированной тестикулы с неудовлетворительным развитием тестикулярных сосудов. Ему было выполнено лапароскопическое уда- ление патологичных структур репродуктивной системы и симультанно 1-й первый этап операции Фовлера– Стефенсона, обеспечивающий поэтапное низведение сохраняемой тестикулы в мошонку.

В 2 наблюдениях выявлено сочетание тестикуляр- ного стрека и дисгенетичной тестикулы. По настоя- нию родителей проводили операции, направленные на сохранение дисгенетичного яичка, без удаления или проведения биопсии перемещаемой гонады. У пациен- та с кариотипом 46,XY использовали одномоментную методику перемещения яичка в мошонку, у пациента с кариотипом 45,X0/46,XY транспозицию осуществля- ли в 2 этапа по Фовлеру–Стефенсону. Тестикулярные стреки были удалены.

У пациента с СПДМП, кариотип 46,XY, обратив- шегося к нам в возрасте 14 лет, гонады были представ- лены сочетанием сформированного яичка мошоноч- ной локализации и гипоплазированной тестикулы, расположенным в паховом канале. Проведено удале- ние дистопированной гонады и дериватов мюллеровых протоков. По данным патоморфологического заклю- чения отмечены изменения, соответствующие опреде- лению дисгенетичной тестикулы с дегенеративными явлениями; незрелых клеточных форм не выявлено.

Проводимое патоморфологическое исследование во всех случаях подтверждало низкую функциональную значимость удаляемой гонадальной ткани, содержащей незрелые клеточные формы или имеющей выражен- ные дегенеративные изменения. Отсутствие признаков малигнизации удаленной ткани обосновывается свое- временностью проведенной коррекции представлен- ных аномалий развития. Необходимо отметить, что предположения о структуре удаляемой гонадальной ткани, выдвинутые на этапе диагностической лапаро- скопии, соответствовали результатам патоморфологи- ческого исследования.

Проведение гонадэктомии у ориентированных в мужском поле пациентов неразрывно связано с уда- лением дериватов мюллеровых протоков. У всех паци- ентов с СДГ, OT-DSD и ребенка с СПДМП отмечалась персистенция диспластичных дериватов мюллеровых протоков. У 2 пациентов с OT-DSD, кариотип 46,XY и 46,ХY/46,XX, матка описана как хорошо сформированная, с аплазией цервикального сегмента. У паци- ента с СПДМП отмечена гипоплазия матки. Дериваты мюллеровых протоков были представлены унилате- ральной маточной трубой в 4 наблюдениях: у 2 паци- ентов с СДГ, кариотип 46,ХY/45,X0, у 1 ребенка с СДГ, кариотип 46,XY, и 1 ребенка с OT-DSD, кариотип 46,XY. В остальных случаях отмечалась персистенция рудиментарного маточного тяжа или гипоплазирован- ной матки.

У всех пациентов с дисгенезом гонадальной ткани, определенных в мужском поле, проведено удаление имеющихся дериватов мюллеровых протоков. Нами отмечено, что количество и степень зрелости тестику- лярной ткани прямо пропорционально связаны со сте- пенью резорбции дериватов мюллеровых протоков с соответствующей стороны. В случае сохранения тес- тикул при удалении дериватов мюллеровых протоков особое внимание уделялось достоверной визуализации расположения сосудов семенного канатика, риск трав- матизации которых при данной манипуляции расце- нен как вероятный.

Обсуждение

При выборе тактики хирургического лечения па- циентов с DSD мы руководствовались положениями Международного консенсуса 2006 г. по лечению интер- сексуальной патологии. Приоритетами лечения детей с дисгенезом гонадальной ткани являются исключение или значительное снижение риска малигнизации дис- генетичной гонадальной ткани, устранение гормо- нальной секреции, противоречащей полу воспитания, возможность сохранения фертильности и обеспечение психосоциальной адаптации пациента. В результате основными точками приложения оперативных усилий служили дисгенетичная гонадальная ткань и имеющи- еся дериваты мюллеровых протоков.

Алгоритм диагностики формы патологии и пред- операционного обследования пациента включал изучение кариотипа, гормонального статуса, выявление онкомаркеров, текущих лабораторных показателей, консультации профильных специалистов, проведение неинвазивных методов исследования, направленных на уточнение анатомической формы порока развития. По совокупности полученных данных при согласовании с официальными представителями интересов пациента принималось решение о выборе соответствующей тактики хирургического лечения. Однако наибольшую достоверность и информационную значимость имели данные, полученные на этапе диагностической лапароскопии.

При интраоперационном определении тактики коррекции представленных аномалий внутренних ор- ганов репродуктивной системы у ориентированных в мужском поле пациентов с DSD подвергались оценке морфологические особенности и расположение гонадальной ткани, а также топографо-анатомическое рас- положение дериватов мюллеровых протоков.

Определение морфологических особенностей гона- дальной ткани основано на оценке данных визуального осмотра и биопсии. Внедрение в практику классифика- ции типов гонад, выявляемых при интерсексуальных состояниях, предложенной М. Nistal, позволило объ- ективизировать интраоперационную оценку выявля- емых изменений дисгенетичной гонадальной ткани, систематизировать получаемые результаты и сформу- лировать алгоритмы действий в зависимости от типа гонадальной ткани.

Общим направлением хирургической тактики у па- циентов мужского пола в отношении гонадальной ткани являлась обязательная транспозиция удовлетворитель- но сформированных тестикул в мошонку или удаление патологичной гонадальной ткани. Мы исключили прак- тику проведения вентрофиксации тестикул. В услови- ях нарастающих возможностей гормональной терапии аргумент о необходимости сохранения собственной гормональной секреции, при отсутствии возможности адекватной транспозиции тестикул, представляется несостоятельным. Перемещение гонад под кожу при вентрофиксации приводит к возникновению болевых ощущений и дискомфорту пациента. Также недостат- ками операции вентрофиксации являются ее относительная травматичность, низкий косметический эффект и необходимость проведения 2-го этапа, связанного с перемещением или удалением гонады. На наш взгляд, только мошоночное расположение гонады обеспечи- вает физиологичные условия ее функционирования, снижает темпы инволюции и риск малигнизации вслед- ствие нормализации температурного режима ее расположения, способствует психосоциальной адаптации пациента. Предпочтение отдано одноэтапной методи- ке низведения тестикул в мошонку. У пациентов с ло- кализацией гонад на протяжении пахового канала для определения возможности одномоментной транс- позиции тестикул при недостаточно развитой сосудис- той сети яичка возможно проведение дополнительного курса ХГЧ. В случае высокой ретенции удовлетвори- тельно сформированной гонады применение двухэтап- ной методики низведения тестикул в мошонку позво- ляет достичь положительного результата. Стремление к сохранению функционирующей гонадальной ткани продиктовано способностью обеспечения потенциальной фертильности пациента с учетом возможностей забора биоматериала для экстракорпорального оплодотворения.

У пациентов 1-й группы лапароскопию выполняли в целях установления локализации гонад, не обнару- живаемых неинвазивными методами, определения степени развития яичковых сосудов, что позволяло выбрать методику транспозиции тестикул, а также исключения течения неопластических процессов. Ал- горитм хирургической коррекции аномалий развития органов репродуктивной системы у пациентов, ориен- тированных в мужском поле, 2-й группы включал уда- ление дериватов мюллеровых протоков и оценку целе- сообразности сохранения представленной гонадальной ткани. При выявлении грубых форм дисгенеза гона- дальной ткани проводилось ее удаление для снижения риска развития неопластических процессов и профи- лактики патологичной гормональной секреции, про- тиворечащей полу воспитания. Необходимо отметить, что сохранение гонады, отвечающей определению дис- генетичной тестикулы, имеет низкую практическую значимость вследствие его функциональной неполно- ценности и высокой угрозы малигнизации. При выявле- нии макроскопически неизмененного яичка осуществ- лялось его перемещение в мошонку с применением одноэтапной или двухэтапной методики.

Удаление дериватов мюллеровых протоков у ори- ентированных в мужском поле пациентов мы считаем полностью оправданным, что позволяет избежать пси- хологического диссонанса. Удаление рудиментов жен- ских внутренних половых органов предпочтительно проводить единым блоком с патологичной гонадаль- ной тканью. Данная тактика позволяет снизить риск сохранения дистопированного тестикулярного клеточ- ного клона. Риск случайного повреждения сосудисто- го пучка сохраняемой гонады при проведении коррек- ции аномалий внутренних органов репродуктивной системы считаем преувеличенным, он исключается благодаря возможности широкой визуализации, обес- печиваемой применением лапароскопической техники.

Биопсия гонадальной ткани приводит к поврежде- нию ее капсулы, что увеличивает риск имплантацион- ного распространения, вероятно, текущего в гонаде неопластического процесса, и к нарушению архитек- тоники семенных канальцев яичка. С учетом данных, полученных при гистологическом и патоморфологи- ческом изучении гонад и структурированных в соот- ветствии с классификацией М. Nistal, считаем возмож- ным исключить этап проведения биопсии у пациентов с визуально определяемыми достоверными признака- ми дисгенеза гонадальной ткани. Практикуемое в ряде клиник интраоперационное изучение биопсийного ма- териала противоречит принципу Международного кон- сенсуса, утверждающего, что представителям пациента необходимо предоставление достаточного количества времени для принятия взвешенного решения. Необ- ходимо отметить, что в приведенном исследовании данные патоморфологического заключения во всех слу- чаях совпадали с интраоперационно выдвигаемыми предположениями о структуре гонадальной ткани.

Заключение

На основе анализа данных современной научной литературы и собственном опыте хирургической кор- рекции аномалий органов репродуктивной системы у детей, ориентированных в мужском поле с DSD, можно сделать выводы:

• лечение данной группы пациентов должно прово- диться в крупных специализированных центрах, имеющих высокое техническое оснащение, с при- влечением команды опытных специалистов;
• приоритетными направлениями хирургической тактики лечения данной группы пациентов необ- ходимо считать:

• –  максимальное снижение риска развития неопла- стических процессов,
• –  исключение гормональной секреции, противоре- чащей полу воспитания пациента,
• –  психосоциальную адаптацию в определенном поле пациента,
• –  сохранение фертильных способностей пациента;

• лапароскопическая методика коррекции аномалий внутренних органов репродуктивной системы у пациентов мужского пола позволяет:

• –  выдержать приоритетные направления хирургиче- ской тактики лечения пациентов с DSD,
• –  снизить суммарную хирургическую агрессию за счет исключения дополнительных этапов операции, связанных с вентрофиксацией или проведением отдельного этапа забора биопсийного материала

для гистологического изучения,
– проводить обоснованный выбор типа операции

с учетом максимального числа факторов,
– выполнять интраоперационную видеофиксацию представленных изменений, что согласуется с прин- ципами доказательной медицины и обеспечивает

накопление обучающего материала;
• использование унифицированной схемы морфогисто-

логического определения патологичной гонадальной

ткани на основе классификации М. Nistal позволяет: – сформировать общие принципы лечения пациентов с DSD на основе внедрения единой терминологии; – объективизировать оценку интраоперационно вы- являемых у пациента изменений гонадальной тка-

ни на основе визуальных данных;
– исключить дополнительный этап хирургического

лечения, связанный с забором гистологического материала, что определяет снижение риска воз- можного распространения неопластического про- цесса вследствие нарушения целостности оболоч- ки патологичной гонады и повышает фертильные возможности за счет сохранения архитектоники семенных канальцев сохраняемой тестикулы.

50

1. Houk C.P., Hughes I.A., Ahmed S.F. et al. Summary of consensus statement on intersex disorders and their management. Interna- tional Intersex Consensus Conference. Pediatrics 2006;118(2):753–7.

2. Hughes I.A., Houk C., Ahmed S.F. et al. Consensus statement on management
of intersex disorders. Arch Dis Child 2006;91(7):1–10.

3. Киселева И.А. Оптимизация тактики ведения больных с XY-реверсией пола. Автореф. дис. … канд. мед. наук. Научный центр акушерства, гинекологии и пери- натологии РАМН, 2006. 28 с. [Kiselevа I.А. Оptimization of the patients’ care tactics with XY-reversion of the sex. Thesis of candidate in medical sciences. Scientific Center

of Obstetrics, Gynecology and Perinatology of RAMS, 2006. 28 p. (In Russ.)].
4. Поддубный И.В., Файзулин А.К., Копылов И.В. и др. Лапароскопия у детей с нарушением формирования пола. В сб.: 10-й Юбилейный научно-образова- тельный форум. Тезисы докладов научно- практической конференции. М., 2012.
С. 81. [Poddubny I.V., Fayzulin А.K., Kopylov I.V. et al. Laparoscopy at children with sexual dyspoiesis. In: 10th Anniversary scientific & educational forum. Proceedings and reports of the scientific & practical conference. Мoscow, 2012. P. 81.(In Russ.)].

5. Hutson J.M., Warne G.L., Grover S.R. Disorders of sex development: an integrated approach to management. Springer, 2012. 326 p. 6. Поддубный И.В., Файзулин А.К., Копылов И.В. и др. Анализ опыта приме- нения лапароскопии при лечении анома- лий органов репродуктивной системы

у детей с дисгенезией гонад. Андрология и генитальная хирургия 2012;(1):33–8. [Poddubnyy I.V., Fayzulin А.K., Kopylov I.V. et al. Anaysis of the experience of laparoscopy application at the treatment of anomalies

of reproductive organs at children with gonadal dysgenesis. Andrologiya
i genital’naya khirurgiya = Аndrology and Genital Surgery 2012;(1):33–8. (In Russ.)]. 7. Berenice B.M., Sorahia D., Ivo J. et al. 46,XY disorders of sex development. Clin Endocrinol 2009;70(2):173–87.
8. Fugita O., Denes F. Laparoscopic gonadectomy and excision of Mullerian remnant in an adult intersex patient. Urology 2001;58(4):635.
9. Hassan M.E., Mustafawi A. Laparoscopic management of impalpable testis in children, new classification, lessons learned and rare anomalies. J Laparoendosc Adv Surg Tech A 2010;20(3):265–9.
10. Morita K., Nonomura K., Ameda K.
et al. Experience of Laparoscopic Exploration and Gonadectomy in lntersex Children. Diagn Ther Endosc 1998;4(3):127–33.

11. Kriplani A., Abbi M., Ammini A.C. et al. Laparoscopic gonadectomy in male pseudohermaphrodites. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 1998;81(1):37–41.

12. Colacurcil N., Cardonel A.,
De Franciscis P. Laparoscopic hysterectomy in a case of male pseudohermaphroditism with persistent Mullerian duct derivatives. Hum Reprod 1997;12(2):272–4.
13. Nihoul-Fékété C., Thibaud E., Lortat-Jacob S., Josso N. Long term surgical results and patient satisfaction with male pseudohermaphroditism or true herma- phroditism: a cohort of 63 patients. J Urol 2006;175(5):1878–84.
14. Nistal M., García-Fernández E., Mariño-Enríquez A. et al. Usefulness
of gonadal biopsy in the diagnosis of sexual developmental disorders. Actas Urol Esp 2007;31(9):1056–75.
15. Dénes F.T., Cocuzza M.A., Schneider- Monteiro E.D. et al. The laparoscopic management of intersex patients:
the preferred approach. BJU Int 2005;95(6):863–7.
16. Krstic Z., Perovic S., Radmanović S.
et al. Surgical-treatment of intersex disorders. J Pediatr Surg 1995;30(9):1273–81.
17. Crouch N.S., Creighton S.M. Minimal Surgical Intervention in the Management
of Intersex Conditions. J Pediatr Endocrinol Metab 2004;17(12):1591–6.

Источник: Андрология и генитальная хирургия. 1 ТОМ 17 / VOL. 17 2016