Артур СеровВ структуре НФП-вариаций ведущая роль принадлежит врожденной дисфункции коры надпочечников. Одним из наиболее частых ферментативных нарушений стероидогенеза при ВГКН является дефицит 21- гидроксилазы. Вследствие недостаточной продукции кортизола надпочечники активно секретируют стероиды, предшествующие ферментативному блоку: 17 ά- гидроксипрогестерон и андрогены. Классический вариант 21- гидроксилазной недостаточности приводит к выраженной гиперандрогении еще внутриутробно, вызывая маскулинизацию наружных гениталий у плода женского пола [2,7,8,9]. По- видимому, столь высокий уровень андрогенов может оказывать влияние и на процесс половой дифференцировки структур головного мозга [2,3,5,11,12]. Половая дифференцировка мозга является одним из факторов, закладывающих основу формирования половой идентичности и полоролевого поведения. Однако, в плане окончательного формирования основных психосексологических параметров не менее важную роль играют и социально-психологические факторы [2,5,6,11,17]. Возможно, к моменту рождения ребенка половая дифференцировка мозга формирует лишь его биологическую готовность для развития полового диморфизма личности. Принятие и реализация тех или иных полоролевых стереотипов достигается взаимодействием биологической предрасположенности и социально-
психологических факторов. Несвоевременная диагностика состояния, позднее проведение феминизирующей пластики, нередко смена пола, постнатальная гиперандрогения, вследствие декомпенсации могут сформировать у родителей и пациента неуверенность в выбранном поле и затруднить процесс полового воспитания. В настоящее время достаточно хорошо разработаны рекомендации по медицинской реабилитации этих пациентов. В то же время, вопросы психосексуальной адаптации изучены недостаточно.
Согласно данным литературы, в ряде исследований, проводимых путем системных опросов установлено, что девочки с ВГКН обнаруживают более маскулинное полоролевое поведение, которое проявляется в предпочтении подвижных игр, силовых видов спорта, выборе профессии, увлечении техникой, отсутствии интереса к украшениям, макияжу, прическам [14,15,16]. Однако, при этом, ряд авторов утверждают, что половая идентичность пациентов либо не нарушена, либо недостаточно феминизирована. Отмечено, что женщины с ВГКН реже выходят замуж, проявляют меньший интерес к материнству, что, вероятно, сопряжено с трудностями компенсации, осложнениями феминизирующих операций, развитием вторичного поликистоза яичников.
Увеличение соотношения гомо- бисексуальных связей среди женщин с ВГКН обусловлено прежде всего неудовлетворительными исходами феминизирующей пластики [14,15,16].
Таким образом, нарушение половой дифференцировки мозга внутриутробно, возможные упущения терапевтического наблюдения, а также трудности при половом воспитании ребенка могут вызвать нарушения нарушения психо- сексуальной адаптации пациенток с ВГКН.
Материалы и методы:
Исследование психосексуальной адаптации больных с ВГКН в женском поле проводилось путем оценки основных психосексологических параметров: полоролевой идентичности (самосознания), психосексуальной ориентации и полоролевого поведения ( половой роли). В настоящее время нами обследовано 43 пациентки с ВГКН в возрасте от 11 до 30,5лет. Из них 14 людей с НФП при рождении были зарегистрированы в мужском паспортном поле со сменой его на женский (в возрасте от 14 дней до 5 лет). С рождения были зарегистрированы и воспитывались в женском поле 29 пациенток. Все были разделены по возрасту на 2 группы: 1 группа – 16 взрослых 18-30,5 лет (23,0 ± 5,0); 2 группа- 27 подростков 11- 17 лет (14,4±6,0). В качестве контроля было обследовано 30 женщин 18-25 (21,3±2,8) лет и 32 практически здоровых девушки 13-16,5 ( 14,7±4,2) лет.
С целью исследования психосексуального статуса были использованы следующие психологические методики (с оценкой в баллах):
1)» Фигура- поза- одежда» ( ФПО)- по Bem ( в модификации Саламовой Д.К.,1998), которая позволяет исследовать отношение пациента к собственной внешности и ее соответствия мужскому или женскому образу, а также особенности внешности идеального сексуального партнера.
2)» Маскулинность и фемининность»- модифицированная методика, предложенная Н.В. Дворянчиковым (1997г.), которая позволяет оценить степень выраженности маскулинных и фемининных черт характера самого пациента, а также особенности характера идеального сексуального партнера
Статистическая оценка результатов исследования проведена с помощью метода вариационной статистики с определением средней арифметической, стандартного отклонения и оценкой достоверности различий по критерию t Стьюдента. Результаты исследования:
Исследование полоролевой идентичности с помощью теста « Фигура-поза- одежда» позволило определить- с внешними атрибутами какого пола идентифицирует себя пациент. Подростки с ВДКН не идентифицировали себя, в достаточной степени (12 баллов), ни с мужскими ( М11,0 ±2,6), ни с женскими ( Ф 11,1±3,3) атрибутами, что по-видимому обусловлено нарушением представлений о фемининности собственного тела. Испытуемые контрольной группы отчетливо идентифицировали себя по внешним признакам с женскими персонажами ( М 8,8±2,1; Ф 12,1±3,3). У взрослых людей с ВГКН степень идентификации с женскими атрибутами остается недостаточной ( Ф 11,3±3,4), но при этом прослеживается тенденция к уменьшению идентификации себя по внешним признакам с мужскими персонажами ( М 10,4±2,3). В контрольной же группе полоролевая идентичность обследуемых отчетливо фемининная (13,5±2,7; р<0,05) ( рис.No1).
Оценивая показатели идентичности по выраженности маскулинных и фемининных черт характера ( рис No2), пациентки подростковой группы, как и здоровые подростки в равной степени наделяют себя как маскулинными ( М17±2,9/16,7±3,2), так и фемининными ( Ф 18,2±3,9/17,8±2,9) чертами характера, что, вероятно,
Баллы облегчает процесс адаптации в этом возрасте. В то время как взрослые пациенты основной и контрольных групп идентифицируют себя с фемининными характеристиками( Ф 17,5±2,7/ 17,9±2,7) больше , чем с маскулинными ( М15,7±3,6/15,6±2,7; р<0,05),что свидетельствует о правильно сформированном самосознании.
Исследование сексуальных предпочтений по особенностям внешности (рисNo3) показало, что уже в подростковом возрасте как больные с ВГКН, так и здоровые девушки в выборе сексуального партнера ориентированы на маскулинный образ (р<0,05). Эти предпочтения сохраняются и у взрослых ( р<0,05).
РисNo3. Психосексуальная ориентация. Особенности внешности идеального сексуального партнера.
При исследовании особенностей характера идеального сексуального партнера у пациенток с ВГКН, независимо от возраста, выявлена правильная гетеросексуальная ориентация (рис No4). Это подтверждается выраженностью маскулинных черт характера у идеального сексуального партнера как в 1, так и во 2 группе, что соответствует данным исследования половой ориентации в контрольных группах.
Рис No4. Психосексуальная ориентация. Особенности характера идеального сексуального партнера.
Полоролевое поведения как у подростков, так и у взрослых характеризуется сочетанием маскулинных и фемининных черт, которые одинаково демонстрируются мужчинам (рисNo5) и женщинам ( рисNo6), затрудняя у наших пациентов контакты с противоположным полом. В то же время, в группах сравнения полоролевое поведение характеризуется большей выраженностью фемининных черт характера, которые более ярко предъявляются мужчинам.
Таким образом, нами выявлены такие особенности психосексуального статуса людей с ВГКН как недостаточность фемининности полового самосознания в любом возрасте и ригидность полоролевого поведения по мере взросления. Это может быть связано с андрогенным влиянием на мозг, зафиксировавшимся в период пренатального онтогенеза в ходе половой дифференцировки центральной нервной системы. В то же время, нельзя полностью исключить влияния на характер полового поведения и особенностей социально-психологических факторов (полового воспитания и самовоспитания). Характер этих факторов, как известно, во многом зависит от качества проводимой терапии и возможности достижения должного уровня соответствия внешнего облика пациентов принятым в обществе представлениям об образе женщины. Отсутствие сомнений в правильности выбранного пола у родителей и самого больного возможно лишь в случае, когда фенотип ребенка в процессе реабилитационных мероприятий на любом этапе жизни будет соответствовать назначенному полу. Уверенность подобного плана играет решающую роль в процессе полового воспитания и самовоспитания. Определение сроков и характера реабилитационных мероприятий, четкое их соблюдение,
Баллы своевременная психотерапевтическая помощь как ребенку, так и его родителям способны обеспечить успешную адаптацию пациентов с ВГКН.
Вывод: Выявленные особенности психосексуального статуса обосновывают необходимость не только медицинской, но и психологической реабилитации людей с ВГКН.
Литература:
1. Бондаренко Л.И.// Принципы реабилитации больных с интерсексуализмом в гражданском поле. Автореф. Дисс. канд.мед.наук- М.,1990.
2.Касаткина Э.П. //Реабилитация больных гермафродитизмом. Материалы республиканского совещания главных детских эндокринологов.- Смоленск,1999. с.132.
3. РезниковА.Г.// Гормоны и половая дифференцировка мозга.- М.,1988. с124-146.
4.ТкаченкоА.А., Введенский Г.Е., ДворянчиковН.В.// Судебно-сексологическая экспертиза.Т.1.-М.: РИО ГНЦС СП им. В.П. Сербского.- М.,1998.Глава 4.
5. Бухановский А.О., Андреев А.С.//Структурно-динамическая иерархия пола человека.- Ростов- на- Дону, 1993.
6. Мастерс У., Колодни Р.// Основы сексологии.- М., Мир, 1999.
7. Саламова Д.К., Ениколопов В.П., Дворянчиков Н.В. // Проективная методика половой идентичности. Журнал практического психолога.-2000.No10-11.с.87-103. 8.Deborah Merke, Mahmoud Kabbani.//Congenital adrenal hyperplasia:epidemiology, managment fnd practical drug treatment. Paediatr Drugs 2001:3 (8)
9. Pang S. //Congenital adrenal hyperplasia. Baillieres Clin Obstet Gynaecol.-1997 Jul.:11(2):281-306
10. Witchel S.F.,Lee P.A., Suba-Hartman M.//Hyperandrogenism and manifesting heterosygotesfor 21-hydroxylasedeficiency. Biochem Mol. Med. 1997: 62(2)?151-158 11.Bandura A. Social leaning theory of identificatory processis. Handbook of socialization theory and reseach. Chicago.1969. P 213-262
12. Kula K. Sowicowska-Hilzer. J.Sexual differentation of the human brain. Przegl. Lek.- 2000.- Vol.57,No.1. P.41-44
13. Dorner G.// Hormones and brain differetiation. /Head of the institute of Experimental Endocrinology. Humboldt University. Berlin.-1976.ESPC
14.K.J. Zucker, BradleySJ. Psychosexual development of women with congenital adrenal hyperplasia. Hormones and Behaviour 1996. 300-318
15.Sliper FME. Androgens and gender role behaviour in girls with CAH. Progress in brain Reseach 1984 417-422 Congenital adrenal hyperplasia
16.Heino F. L.Meyer-Bahlburg Dr. Rer.nat.// Congenital adrenal hyperplasia: gender role and sexuality in Classic CAH. Endocrinology and metabolism Clinics. Vol.30 number1/ march 2001. p 1-16
17.Grumbrach M.M., Conte F. Disorder of sex differenitiation. In: Wilson jW, Foster DW, eds// Williams Textbook of Endocrynology. 9th ed. Philadelphia.- 1998,p.1329-1401
Источник: Николай Дворячников. ПСИХОСЕКСУАЛЬНАЯ АДАПТАЦИЯ БОЛЬНЫХ С ВРОЖДЕННОЙ ДИСФУНКЦИЕЙ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ.
